Inndeling av mastcelleaktiveringssykdommene (MCAD)

• Mastcelleaktiveringssyndrom (MCAS)
• Mastocytose
  • Kutan mastocytose
    • Urtikaria pigmentosa
    • Diffus kutan mastocytose
    • Mastocytom
    • Telangiektasia makularis eruptiva perstans (TMEP) 
  • Systemisk mastocytose (SM)
    • Indolent systemisk mastocytose (ISM)
    • SM med assosiert ikke-mastcelle-relatert hematologisk tilstand (SM-AHNMD)
    • Aggressiv systemisk mastocytose (ASM)
    • Mastcelleleukemi

WHO utarbeider nye diagnosebetegnelser. Tilstanden vil sannsynligvis bli benevnet MCAD (mast cell activation disorder/disease) som en samlebetegnelse for mastcellesykdommene

MCAS (mast cell activation syndrome) blir sannsynligvis inkorporert i ICD-11 som en ny diagnose, der mastcelletall og tryptase er normale, men mastcellene har lav terskel for degranulering

Varianter av Mastocytose 

(WHO fra 2001)* Variant/subvariant (forkortelse, engelsk))

Kutan mastocytose (CM)

Maculopapular CM (=Urtikaria pigmentosa)  (MPCM)
Diffus CM(DCM)
Mastocytom i hud
(Mastcellesarkom i hud)

Indolent systemisk mastocytose ISM
Smouldering SM (SSM)
Isolert benmargsmastocytose (BMM)

Systemisk mastocytose med assossiert klonal hematologisk ikke-mastcellelinje sykdom (SM-AHNMD)

Undergruppen AHNMD følger WHO-kriterier for blodsykdommer 

Aggressiv systemisk mastocytose (ASM)

Lymfadenopatisk SM med eosinofili

Mastcelleleukemi (MCL)

Typisk MCL
Aleukemisk MCL (sirkulerende mastceller er > 10%)

(Extrakutan) mastcellesarkom
Extrakutant mastocytom (MCS)   

* Oversatt fraValent P, Sperr WR, Schwartz LB, Horny H-P:Diagnosis and classification of mast cell proliferative disorders.Journal of Allergy and Clinical Immunology, 2004; 114(1)3-11.